ГСмофилия

17 апрСля 2018 Π³ΠΎΠ΄Π° — ВсСмирный дСнь Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ.

ГСмофилия – это наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, связанноС с Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Π° данная патология с Π΄Ρ€Π΅Π²Π½ΠΈΡ… Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½: Π΅Ρ‰Π΅ Π²ΠΎ II Π²Π΅ΠΊΠ΅ Π΄ΠΎ нашСй эры ΠΎΠΏΠΈΡΡ‹Π²Π°Π»ΠΈΡΡŒ случаи Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΎΡ‚ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ кровотСчСния, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ послС ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹ обрСзания.

Π’Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ «гСмофилия» Π±Ρ‹Π» ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ Π² 1828 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΈ происходит ΠΎΡ‚ грСчСских слов Β«haimaΒ» β€” ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΈ Β«philiaΒ» β€” ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ, Β«ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ кровотСчСниям».

ГСмофилия появляСтся ΠΈΠ·-Π·Π° измСнСния ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π² хромосомС X. Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ (A, B).

  • ГСмофилия A (рСцСссивная мутация Π² X-хромосомС) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° β€” Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°). Вакая гСмофилия считаСтся классичСской, ΠΎΠ½Π° встрСчаСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто, Ρƒ 80β€”85% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ. ВяТёлыС кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… ΠΈ опСрациях Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ VIII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° β€” 5β€”20 %.
  • ГСмофилия B (рСцСссивная мутация Π² X-хромосомС) β€” Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ IX (ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ°). ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ коагуляционного сгустка.

ГСмофилия β€” это наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π“Π΅Π½Ρ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ находятся Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π₯-хромосомС, которая ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ Π΄Π΅Π΄Π° ΠΊ Π²Π½ΡƒΠΊΡƒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π΄ΠΎΡ‡ΡŒ β€” Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Ρƒ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°. Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ болСзнью ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΆΠ΅ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Ρ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… сыновСй ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΉ-Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†. По статистикС Π’ΠžΠ— ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Π΅Ρ† муТского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈΠ· 5000 роТдаСтся с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ А, Π²Π½Π΅ зависимости ΠΎΡ‚ Π½Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ расовой принадлСТности.

Из истории. Π‘Π°ΠΌΠΎΠΉ извСстной Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π² истории стала английская ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Π° Виктория. Π•ΡΡ‚ΡŒ вСрсия, Ρ‡Ρ‚ΠΎ мутация ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ΅, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π² ΡΠ΅ΠΌΡŒΡΡ… Π΅Ρ‘ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ людСй, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ. По Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ вСрсии, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ объяснСно Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΅Ρ‘ ΠΎΡ‚Ρ†ΠΎΠΌ Π±Ρ‹Π» Π½Π΅ Π­Π΄ΡƒΠ°Ρ€Π΄ Август, Π³Π΅Ρ€Ρ†ΠΎΠ³ ΠšΠ΅Π½Ρ‚ΡΠΊΠΈΠΉ, Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π°, больной Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ.

Но историчСских ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π² Π² ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρƒ этой вСрсии нС сущСствуСт. Английская ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π»Π° это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² «наслСдство» Ρ†Π°Ρ€ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ сСмьями Π“Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ, Испании ΠΈ России. Π“Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ страдал ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· сыновСй Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ, ряд Π²Π½ΡƒΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²Π½ΡƒΠΊΠΎΠ², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ российского Ρ†Π°Ρ€Π΅Π²ΠΈΡ‡Π° АлСксСя НиколаСвича. ИмСнно поэтому Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΎ свои Π½Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ названия β€” «викторианская болСзнь» ΠΈ «царская болСзнь».

Β 

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ.

Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠ»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΏΡƒΠΏΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π½ΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅Β Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹,Β ΠΊΠ΅Ρ„Π°Π»ΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связаны с прорСзываниСм Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ², опСрациями. ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ края ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ прикусывания языка, Π³ΡƒΠ±, Ρ‰Π΅ΠΊ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠ· слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ полости Ρ€Ρ‚Π°. Однако, Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΌ возрастС гСмофилия Π΄Π΅Π±ΡŽΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π² связи с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ матСринском ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ΅ содСрТится достаточноС количСство Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°- Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹, которая способна ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ сгустка.

Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ посттравматичСских ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ возрастаСт, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ. Для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ послС Π³ΠΎΠ΄Π° характСрны носовыС кровотСчСния, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, кровоизлияния Π² ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ суставы. ΠžΠ±ΠΎΡΡ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ гСморрагичСского Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·Π° ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ послС пСрСнСсСнных ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ (ΠžΠ Π’Π˜, вСтрянки, краснухи,Β ΠΊΠΎΡ€ΠΈ,Β Π³Ρ€ΠΈΠΏΠΏΠ°Β ΠΈ Π΄Ρ€.) вслСдствиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ проницаСмости сосудов. Π’ этом случаС Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ΅Π΄Π΅Π·Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ. Π’Π²ΠΈΠ΄Ρƒ постоянных ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ развиваСтся анСмия различной стСпСни выраТСнности.

По стСпСни убывания частоты кровоизлияния ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ:Β Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹Β (70β€”80%), Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ (10-20%), гСматурия (14-20%),Β ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния (8%), кровоизлияния Π² ЦНБ (5%).

Π“Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частым ΠΈ спСцифичСским проявлСниСм Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ внутрисуставныС кровоизлияния Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² возрастС 1-8 Π»Π΅Ρ‚ послС ΡƒΡˆΠΈΠ±ΠΎΠ², Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ спонтанно. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ синдром, отмСчаСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сустава Π² объСмС, гипСрСмия ΠΈ гипСртСрмия ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π½Π°Π΄ Π½ΠΈΠΌ. Π Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ приводят ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽΒ Ρ…Ρ€ΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ синовита,Β Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ остСоартроза и ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€. Π”Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ остСоартроз ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΈ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π² Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ (ΠΈΡΠΊΡ€ΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Ρ‚Π°Π·Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, остСопорозу,Β Π²Π°Π»ΡŒΠ³ΡƒΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ стопы и Π΄Ρ€.) ΠΈ ΠΊ Π½Π°ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ инвалидности ΡƒΠΆΠ΅ Π² дСтском возрастС.

ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ кровоизлияния Π² мягкиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ – ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΡƒ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ нСпроходящиС синяки Π½Π° Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅ ΠΈ конСчностях, часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ склонны ΠΊ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ излившаяся ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π½Π΅ сворачиваСтся ΠΈ, проникая вдоль фасций, ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠžΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ напряТСнныС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈ пСрифСричСскиС Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ стволы, вызывая интСнсивныС Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡, Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† ΠΈΠ»ΠΈΒ Π³Π°Π½Π³Ρ€Π΅Π½Ρƒ.

Π”ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ часто ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ кровотСчСния ΠΈΠ· дСсСн, носа, ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π–ΠšΠ’. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π»ΡŽΠ±Ρ‹ΠΌΠΈ мСдицинскими манипуляциями (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ, экстракциСй Π·ΡƒΠ±Π°, тонзиллэктомиСй и Π΄Ρ€.). ΠšΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ опасными для Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ кровотСчСния ΠΈΠ· Π·Π΅Π²Π° ΠΈ носоглотки, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ обструкции Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ экстрСнной трахСостомии. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ Π² ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ приводят ΠΊ тяТСлым пораТСниям ЦНБ ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу.

ГСматурия ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ вслСдствиС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ поясничной области. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ дизуричСскиС явлСния, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ кровяных сгустков Π² мочСвыводящих путях — приступы почСчной ΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ пиСлоэктазия,Β Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ·,Β ΠΏΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚.

Π–Π΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связаны с ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ ΠΠŸΠ’Π‘ ΠΈ Π΄Ρ€. лСкарств, с обострСниСм Π»Π°Ρ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ тСчСния язвСнной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ТСлудка и двСнадцатипСрстной кишки, эрозивным гастритом,Β Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€ΠΎΠ΅ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ кровоизлияниях Π² Π±Ρ€Ρ‹ΠΆΠ΅ΠΉΠΊΡƒ ΠΈ сальник развиваСтся ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° острого ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π°, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики с острым Π°ΠΏΠΏΠ΅Π½Π΄ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ,Β ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽΒ ΠΈ Π΄Ρ€.

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ являСтся отсрочСнный Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ кровотСчСния, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ развиваСтся Π½Π΅ сразу послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹, Π° Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ врСмя, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° спустя 6-12 часов.

Β 

Диагностика

Диагностика Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ основана Π½Π° сСмСйном Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅, клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π΅ ΠΈ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований, срСди ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚:

  • Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ свёртывания капиллярной ΠΈ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.
  • УмСньшСниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² (VIII, IX).

ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ кровотСчСния ΠΈ содСрТаниС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΆΠ³ΡƒΡ‚Π°, Ρ‰ΠΈΠΏΠΊΠ° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π² связи с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

Π“Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ с болСзнью Ρ„ΠΎΠ½ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, тромбастСниСй Глянцманна, тромбоцитопСничСской ΠΏΡƒΡ€ΠΏΡƒΡ€ΠΎΠΉ.

Β 

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Основной ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ лСчСния — Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия. Π’ настоящСС врСмя с этой Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ VIII ΠΈ IX Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свёртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ плазматичСскиС ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅. Π”ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² зависят ΠΎΡ‚ уровня VIII ΠΈΠ»ΠΈ IX Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Ρƒ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ больного, Π²ΠΈΠ΄Π° кровотСчСния.

Для восстановлСния Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ суставов проводят курсы Ρ€Π΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ эндопротСзированиС суставов.

ВсС хирургичСскиС ΠΈ стоматологичСскиС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ проводят ΠΏΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ дСсмопрСссина.

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ проводятся ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-гСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика.

Π’ РСспубликС Π‘Π΅Π»Π°Ρ€ΡƒΡΡŒ всС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΈ Π’ с профилактичСской Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ коагуляционных Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² для ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ (ΠΈΠ»ΠΈ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ родствСнников) ввСдСния.

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ со срСднСй ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ тяТСсти ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ гСморрагичСских эпизодов.

ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ оказываСтся Π½Π° Π±Π°Π·Π΅ гСматологичСских ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ областных Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†, ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ², РНПЦ.

Β 

Β«Π“Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°: ΠΎΡ‚ чтСния ΠΊ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Π½Π°Π΄ ошибками»

Β«Π“Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°: ΠΎΡ‚ чтСния ΠΊ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Π½Π°Π΄ ошибками»

О Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ гСнСтичСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ

– Π“Π΅Π½ΠΎΠΌ – это вся ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ наслСдствСнного ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π°. Π’ Π½Π΅ΠΌ записана гСнСтичСская информация ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ – Π½Π΅Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ это ΠΈΠ»ΠΈ любоС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅ сущСство. БСйчас ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΎΠ³ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° насчитываСт 19 тысяч Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Π° Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ½Π»Π°ΠΉΠ½-вСрсия обновляСтся ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡƒΡŽ нСдСлю. На 1 тысячу Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ 35–40 наслСдствСнных Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ Π² России роТдаСтся 180 тысяч Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с наслСдствСнными патологиями. Около 7 тысяч Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ ΠΊΠ°ΠΊ гСнСтичСски обусловлСнныС: ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ – ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ структуры Π”ΠΠš, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π²Ρ‹Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ гСнСтичСскиС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ нСльзя – ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ лишь Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ состояниС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

НапримСр, Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ с синдромом АнгСльмана, ΠΈΠ»ΠΈ «синдромом ΠŸΠ΅Ρ‚Ρ€ΡƒΡˆΠΊΠΈΒ» (патология, связанная с гСнСтичСской Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΎΠΉ психичСского развития, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ сна, ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, хаотичСскими двиТСниями, Π½Π΅ΠΌΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ смСхом. – ΠŸΡ€ΠΈΠΌ. РИА Β«Π’ΠΎΡ€ΠΎΠ½Π΅ΠΆΒ»), Π½Π΅ ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‚ дольшС ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‚ΠΎΡ€Π°-Π΄Π²ΡƒΡ… Π»Π΅Ρ‚. Π£ людСй с ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ ксСродСрмой Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π° систСма Ρ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ исправлСния ошибок Π”ΠΠš, поэтому Ρƒ Π½ΠΈΡ… постоянно Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ появлСнию злокачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. Они Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° свСту – ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ для Π½ΠΈΡ… ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ опасСн – ΠΈ Ρ€Π°Π½ΠΎ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с синдромом ускорСнного старСния (ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΉ) ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ стариками Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² Π΄Π΅Π²ΡΡ‚ΡŒ Π»Π΅Ρ‚. Π˜Ρ… биологичСскиС часы Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ΄Ρ‚ΠΈ с ускорСниСм, ΠΎΠ½ΠΈ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ старчСских Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ: ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΎΠ², ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚ΠΎΠ², атСросклСроза.

Помимо Π³Π΅Π½ΠΎΠ², связанных с Ρ‚Π΅ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ болСзнями, Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ мноТСство Π³Π΅Π½ΠΎΠ² прСдрасполоТСнности ΠΊ заболСваниям, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΊΠ°ΠΊ язвСнная болСзнь ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ°, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚, Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ астма, гипСртония, атСросклСроз, ΡˆΠΈΠ·ΠΎΡ„Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ зависимостям – Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΊ Π½Π°Ρ€ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ, Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΡƒ, Ρ‚Π°Π±Π°ΠΊΠΎΠΊΡƒΡ€Π΅Π½ΠΈΡŽ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΈΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ. ИсслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ 5–6% ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ числа злокачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ наслСдствСнного Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π°.

О Ρ‚ΠΎΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ ΡΠΎΡ€Π΅Π²Π½ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π² Ρ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°

– Π’ 1988 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ»Π° идСя ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ всю Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‰ΡƒΡŽΡΡ Π² нашСй Π”ΠΠš. Π˜Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π±Ρ‹Π» Π»Π°ΡƒΡ€Π΅Π°Ρ‚ НобСлСвской ΠΏΡ€Π΅ΠΌΠΈΠΈ ДТСймс Уотсон. Благодаря Π΅ΠΌΡƒ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π°ΡΡŒ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π° Π½Π°Π΄ ΠΏΡ€ΠΎΠ΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠΌ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Β«Π“Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°Β». Π­Ρ‚ΠΎ Π±Ρ‹Π» бСспрСцСдСнтный ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ΅ΠΊΡ‚, Π΅Π³ΠΎ финансированиС составило 3,3 ΠΌΠ»Ρ€Π΄. Π΄ΠΎΠ»Π»Π°Ρ€ΠΎΠ², Π½Π°Π΄ Π½ΠΈΠΌ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π»ΠΈ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ 150 ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΈΡ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ ΠΈΠ· ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΠΈ стран ΠΌΠΈΡ€Π°. Π’ 1989 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Россия Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ ΠΊ этим Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°ΠΌ. Π’ июнС 2000 Π³ΠΎΠ΄Π° Π² Π’Π°ΡˆΠΈΠ½Π³Ρ‚ΠΎΠ½Π΅, Π² Π‘Π΅Π»ΠΎΠΌ Π΄ΠΎΠΌΠ΅, ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»Π° прСзСнтация Ρ‡Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° – Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π½ΠΎ 83%. Π—Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ 2003 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ. ΠŸΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Ρ‚Π°ΠΊ спСшили? Π’ΠΎ Π±Ρ‹Π» Π³ΠΎΠ΄ юбилСя ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… событий Π² истории Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: Π·Π° ΠΏΠΎΠ»Π²Π΅ΠΊΠ° Π΄ΠΎ этого, Π² 1953 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ, ДТСймс Уотсон ΠΈ Ѐрэнсис ΠšΡ€ΠΈΠΊ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ структуру ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π”ΠΠš. К этому юбилСю ΠΈ Ρ…ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. Над Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π»ΠΈ Π΄Π²Π΅ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡƒΡ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ Π²ΠΎΠ·Π³Π»Π°Π²ΠΈΠ» Ρ€ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΅ΠΊΡ‚Π° Β«Π“Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°Β» ЀрСнсис Коллинз, Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ – Π²Π»Π°Π΄Π΅Π»Π΅Ρ† частной ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ Celera Genomics ΠšΡ€Π΅ΠΉΠ³ Π’Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ исслСдовал Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Π½Π° срСдства частных инвСсторов. ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π», Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚ΠΎΡ‚, ΠΊΡ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Ρ„ΠΈΠ½ΠΈΡˆΡƒ, навсСгда Π²ΠΏΠΈΡˆΠ΅Ρ‚ своС имя Π² ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ Π½Π°ΡƒΠΊΠΈ. Бвою Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ ΠΎΠ½ΠΈ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½Ρ‡ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ.

Π”Π»ΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° составила 3 181 354 029 ΠΏΠ°Ρ€ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (гСнСтичСских Β«Π±ΡƒΠΊΠ²Β»). Для сравнСния: Β«Π’ΠΎΠΉΠ½Π° ΠΈ ΠΌΠΈΡ€Β» содСрТит 2 521 613 Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². НСтрудно ΠΏΠΎΠ΄ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° – это 1262 экзСмпляра Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π½Π°. Π’Π°ΠΊΠΎΠ² объСм ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, записанной Π² ядрС ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ. И ΠΎΠ½Π° Π±Ρ‹Π»Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π½Π°!

НСмало Π½Π΅ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ ΡƒΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ. НапримСр, оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° насчитываСтся ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 21 тысячи Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ скромная Ρ†ΠΈΡ„Ρ€Π°. РаньшС ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Ρƒ нас Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 100 тысяч. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Π½ΠΈΡ… ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½ΠΎΠ² всСго 45%, всС ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ – ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. К настоящСму Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 60% Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π•Ρ‰Π΅ оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ тысячи Π³Π΅Π½ΠΎΠ² – ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Β«ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅Β», ΠΎΠ½ΠΈ появились Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ удвоСния исходных Π³Π΅Π½ΠΎΠ². А 40 Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π·Π° Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ сущСствования Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΊΠ°ΠΊ биологичСского Π²ΠΈΠ΄Π° Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, сдСлавшиС ΠΈΡ… Π½Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, ΠΈ Β«ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π»ΠΈΒ». Π•ΡΡ‚ΡŒ Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅ ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ – Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ насчитываСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 60 Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π½Π΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½ΠΎΠ².Β 

О Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰Π΅Π³ΠΎ

– Когда Π±Ρ‹Π» ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π½ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, стало понятно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡ‹ вступили Π² ΠΏΠΎΡΡ‚Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡƒΡŽ эпоху, ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Π²ΡˆΡƒΡŽ Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ возмоТности ΠΈ пСрспСктивы. Π’ 2000 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ЀрСнсис Коллинз сдСлал Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·: Π² 2010-ΠΌ станут доступны гСнСтичСскоС тСстированиС ΠΈ гСнная тСрапия 25 наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ; Π² 2020 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ появятся лСкарства Π½Π° основС Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ; Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π° гСнСтичСская тСрапия Ρ€Π°ΠΊΠ°. Π­Ρ‚ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ ΡƒΠΆΠ΅ вСдутся. По ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Ρƒ Коллинза, ΠΊ 2040 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π·Π΄Ρ€Π°Π²ΠΎΠΎΡ…Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ основано Π½Π° Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΈΠΊΠ΅ – ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅, Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Ρƒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π°Ρ‡Π½ΡƒΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Π΅ Π΄ΠΎ роТдСния Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ гСнСтичСского ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π°. Для ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ станСт доступна гСнная тСрапия. ЛСкарства замСнят ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ сам. БрСдняя ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… условиях достигнСт 90 Π»Π΅Ρ‚.

О Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ людСй с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ

– Π”Π½Π΅ΠΌ роТдСния Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ принято ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ 14 сСнтября 1990 Π³ΠΎΠ΄Π°. ИмСнно Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° амСриканский Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊ Уильям Π€Ρ€Π΅Π½Ρ‡ АндСрсон Π½Π°Ρ‡Π°Π» Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ…Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅ΠΉ ΠΡˆΠ°Π½Ρ‚ΠΈ Π΄Π΅ Бильва, которая страдала наслСдствСнным ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ нСсовмСстимо с Тизнью – Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹, Π±Π΅Π·Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ любой ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Β«Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ Π² ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Π΅Β»: Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ Π² ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ пластиковый бокс, ΠΊΡƒΠ΄Π° ΠΏΠΎΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…, ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ Π²ΠΎΠ΄Π°, ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ – словом, всС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π»ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ «пузыря», Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π΄Π΅Π·ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ. Но Ρ€Π°Π½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ всС Ρ€Π°Π²Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚ (дольшС всСх Π² Β«ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Π΅Β» ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΠ» Дэвид Π’Π΅Ρ‚Ρ‚Π΅Ρ€, Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠΉΡΡ Π² БША Π² 1970-Π΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ‹, – 12 Π»Π΅Ρ‚). ΠΡˆΠ°Π½Ρ‚ΠΈ стала ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΊΠΎΠΉ, которая ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»Π° Π³Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠΈ ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ. БСйчас Π΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 30 Π»Π΅Ρ‚, ΠΎΠ½Π° Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π° Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ впослСдствии ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ использовали для лСчСния Π΅Ρ‰Π΅ восьми Β«Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Π΅Β», Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

Π’ 2011 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π³ΠΎΠ΄Π° Π±Ρ‹Π»Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°Π½Π° новая тСхнология рСдактирования Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° – CRISPR/Cas9. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ «молСкулярной Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈΠ΅ΠΉΒ», ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ позволяСт Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² Π”ΠΠš Π² Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΌ мСстС, воссоздавая Π½Π΅ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ. Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ «криспСра» ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π΅Π·Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½, Π° Π½Π° Π΅Π³ΠΎ мСсто Π²ΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³.

Какими Π΅Ρ‰Π΅ способами ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅Π½Ρ‹? БСйчас Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½ большой Π½Π°Π±ΠΎΡ€ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. НапримСр, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ввСсти Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ гСнСтичСскиС конструкции со Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ просто ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… гСнСтичСских конструкций. НуТный Π³Π΅Π½ Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ Π² Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠ΅ мСсто самыми Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ способами. Один ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… – вирусныС Π²Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹: ΠΈΠ· вируса ΡƒΠ΄Π°Π»ΡΡŽΡ‚ всС «лишнСС», Π²ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ Π½ΡƒΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ тСрапСвтичСский Π³Π΅Π½ ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ вирус ΠΊΠ°ΠΊ срСдство пСрСдвиТСния, доставляя Π³Π΅Π½ Π² ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ мСсто хромосомы. МоТно ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ нСвирусной ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ (Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΏΡ€Ρ‹Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ‹) ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ конструкции – липосомы, микрохромосомы. Помимо биологичСских ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² доставки ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ физичСскиС – с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ особой Β«Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΡˆΠΊΠΈΒ» ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅.

ВсС эти ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ для Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ наслСдствСнных Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ. Π’Π°ΠΊ, Π² 2017 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π² БША ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π²Ρ‹Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Π²ΡƒΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π³Π΅Π½Π½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. АмСриканскиС Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ Π³Π΅Π½, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ, ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ исцСлился.

Π’ 2017 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ вСсь ΠΌΠΈΡ€ ΠΎΠ±Π»Π΅Ρ‚Π΅Π»ΠΎ сообщСниС: Π² ΠšΠ°Π»ΠΈΡ„ΠΎΡ€Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π»ΠΈ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎΠ΅ клиничСскоС испытаниС ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Ρ‚Π΅Π»Π° с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ Β«Ρ†ΠΈΠ½ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²Β». ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ с синдромом Π₯Π°Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π° (Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ряда Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², приводящСго ΠΊ накоплСнию Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎ-ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… комплСксов ΠΈ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ². – ΠŸΡ€ΠΈΠΌ. РИА Β«Π’ΠΎΡ€ΠΎΠ½Π΅ΠΆΒ») Π΄ΠΎ этого пСрСнСс 26 ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ. Π’Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ этот ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΡ‹Π΅ измСнСния Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ вслСдствиС этой тяТСлой Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈ ΡƒΠΊΠΎΡ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π²Ρ‚Ρ€ΠΎΠ΅.

О Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² эмбрионам

– Π’ 2017 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π² ΠΆΡƒΡ€Π½Π°Π»Π΅ Nature Π²Ρ‹ΡˆΠ»Π° ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ амСриканского Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, нашСго Π±Ρ‹Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ соотСчСствСнника Π¨ΡƒΡ…Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠœΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΏΠΎΠ²Π°. Он вошСл Π² Ρ‚ΠΎΠΏ-100 ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ…, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… ΠΌΠΈΡ€ ΠΊ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ΠΌΡƒ. ПослС Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ кандидатской ΠΎΠ½ ΡƒΠ΅Ρ…Π°Π» Π² БША, Π³Π΄Π΅ ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π΅Ρ‚ всС эти Π³ΠΎΠ΄Ρ‹. Π¨ΡƒΡ…Ρ€Π°Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π» Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½ Π½Π° 11-ΠΉ хромосомС, мутация Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ тяТСлому заболСванию – гипСртрофичСской ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ. Он ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π» Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π”ΠΠš спСрматозоида ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΎΠΉ «криспСр» ΠΈ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ in vitro, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ² 42 Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… эмбриона ΠΈΠ· 58, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ нСсли Π³Π΅Π½ с исправлСнной Β«ΠΎΠΏΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠΉΒ». Однако ΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ остановлСно Π½Π° 14-ΠΉ дСнь, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ экспСримСнты Π½Π° эмбрионах послС 14-Π³ΠΎ дня Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‰Π΅Π½Ρ‹ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌ.

Π­Ρ‚ΠΎ Π±Ρ‹Π», Π±Π΅Π· сомнСния, ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ экспСримСнт, Π½ΠΎ настоящСй сСнсациСй стала другая Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°. Π’ ноябрС 2018 Π³ΠΎΠ΄Π° китайский ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΉ Π₯э Π¦Π·ΡΠ½ΡŒΠΊΡƒΠΉ, выступая Π½Π° саммитС ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π² Π“ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ½Π³Π΅, заявил, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π» Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ эмбрионов Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° – Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ гСнСтичСски ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ, устойчивыС ΠΊ Π’Π˜Π§. УсловныС ΠΈΠΌΠ΅Π½Π° Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ-Π±Π»ΠΈΠ·Π½Π΅Ρ†ΠΎΠ² – Нана ΠΈ Π›ΡƒΠ»Ρƒ. Они носитСли ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΡ… Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ (это Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы) нСвосприимчивыми ΠΊ Π’Π˜Π§. ΠšΠΈΡ‚Π°ΠΉΡΠΊΠΈΠΉ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π» Π³Π΅Π½ CCR5, располоТСнный Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΉ хромосомС Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π’ экспСримСнтС Π₯э Π¦Π·ΡΠ½ΡŒΠΊΡƒΡ участвовало нСсколько супруТСских ΠΏΠ°Ρ€: Π’Π˜Π§-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π’Π˜Π§-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°. ЦСлью Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‡ΡŒ дСтям Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ приобрСсти ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π’Π˜Π§, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ впослСдствии ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π‘ΠŸΠ˜Π”Π°. Π£Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΉ использовал Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡƒΠΆΠ΅ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π² чСловСчСской популяции. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй Π³Π΅Π½ CCR5 ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅ Π½Π° 32 Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°. НоситСли Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ спонтанной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ – ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1% Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡ†Π΅Π², Π° Ρ‡Π΅ΠΌΠΏΠΈΠΎΠ½Ρ‹ – ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ€Ρ‹ России, срСди ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… 3% ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄Π°Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ. Π­Ρ‚Π° мутация Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ носитСлСй устойчивыми ΠΊ Π·Π°Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π’Π˜Π§. Π’ΠΎΡ‚ Π΅Π΅ ΠΈ воспроизвСл Π₯э Π¦Π·ΡΠ½ΡŒΠΊΡƒΠΉ, рСдактируя Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ «криспСром».

Однако Π½Π΅ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ… сочли этот экспСримСнт ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ, опасным ΠΈ нСэтичным. ВсСмирная организация здравоохранСния Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ заявила, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ Π² клиничСской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ нСдопустимо. Однако экспСрты Π’ΠžΠ— Π½Π΅ Π½Π°Π»ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° эмбрионов, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Ρ‹ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°ΠΊΠ΅Ρ‚ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ², Ρ€Π΅Π³Π»Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π΄Π΅Π»Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π΅Π΅ максимально ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ. Но ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ КНР ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎ Π½Π° экспСримСнт ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ТСстко. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Π»ΠΈ, Π° Π₯э Π¦Π·ΡΠ½ΡŒΠΊΡƒΠΉ Π±Ρ‹Π» ΠΎΡ‚ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ ΠΏΠΎΠ΄ арСст. Π•ΠΌΡƒ Π³Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ»Π° смСртная казнь, Π½ΠΎ Π² ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊ Ρ‚Ρ€Π΅ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Ρ‚ΡŽΡ€ΡŒΠΌΡ‹ ΠΈ ΡˆΡ‚Ρ€Π°Ρ„Ρƒ 3 ΠΌΠ»Π½ юанСй (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 430 тыс. Π΄ΠΎΠ»Π»Π°Ρ€ΠΎΠ²). К лишСнию свободы ΠΈ ΡˆΡ‚Ρ€Π°Ρ„Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ… Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅Π³. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ всСм Ρ‚Ρ€ΠΎΠΈΠΌ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ исслСдованиями, связанными с Ρ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ тСхнологиями.

О Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π² России

– Π’ июлС 2019 Π³ΠΎΠ΄Π° Π² Nature Π²Ρ‹ΡˆΠ»Π° ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ российского Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΡ€ΠΎΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΏΠΎ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ РНИМУ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠŸΠΈΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π° ДСниса Π Π΅Π±Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π» Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½ CCR5 Π½Π° стадии Π·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Ρ‹ (ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ яйцСклСтки). Он заявил, Ρ‡Ρ‚ΠΎ российскиС Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ эмбрионы, Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ пСрСносят ΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ – Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ CRISPR/Cas9.

Π’ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ экспСримСнта Π Π΅Π±Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ²Π° Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ€Π½ΡƒΠ»Π°ΡΡŒ острая дискуссия. Одни ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π»ΠΈ ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ заявили, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ рСдактирования Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π½Π°Π΄ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ Π²Ρ‹Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с наслСдствСнными синдромами. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅, Π² частности Π΄ΠΈΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-гСнСтичСского Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π° РАМН Π‘Π΅Ρ€Π³Π΅ΠΉ ΠšΡƒΡ†Π΅Π², ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Π»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΉ Π½Π° Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ Π·Π°Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΉ Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ стадии развития – это опасно. Π’ октябрС 2019 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π² ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π» Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ зрСния ΠšΡƒΡ†Π΅Π²Π° ΠΈ заявил, Ρ‡Ρ‚ΠΎ тСхнология рСдактирования Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² клиничСской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ Π±Ρ‹Π»Π° Π±Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π° ΠΈ бСзотвСтствСнна, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ Π΅Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ослоТнСния.

О «дизайнСрских дСтях» ΠΈ гСнСтичСском паспортС

– МногиС ΠΎΠΏΠ°ΡΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ «дизайнСрскиС Π΄Π΅Ρ‚ΠΈΒ»: чСловСчСство Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π΅ просто Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ для лСчСния наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π° ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Β«ΠΏΠΎΠ΄ Π·Π°ΠΊΠ°Π·Β». НС сСкрСт, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡƒ свойствСнно ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Ρ‚Π΅Π½Π΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ΄Ρ‹, поэтому ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ вСроятно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€: Β«Π₯ΠΎΡ‡Ρƒ Π΄ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ – Π±Π»ΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ½ΠΊΡƒ с Π³ΠΎΠ»ΡƒΠ±Ρ‹ΠΌΠΈ Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈΒ». Однако Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄ сниТаСт ΡˆΠ°Π½ΡΡ‹ Π½Π° Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ чСловСчСской популяции, вСдь ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· основ выТивания – Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ГСнная тСрапия Π½Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π΅Π²Π³Π΅Π½ΠΈΠΊΠΈ. И Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ это прСкрасно ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈ ΠΎΡΠΎΠ·Π½Π°ΡŽΡ‚ всю ΠΌΠ΅Ρ€Ρƒ Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰Π΅ΠΉ Π½Π° Π½ΠΈΡ… отвСтствСнности.

Π£ΠΆΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅Ρ‚ обсуТдаСтся ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ° создания гСнСтичСского паспорта насСлСния – ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСнСтичСского досьС. НуТСн Π»ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠΊΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚? Π‘ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стороны, Π·Π½Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ наслСдствСнных синдромах ΠΈ прСдрасполоТСнностях ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ. Но ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π»ΠΈ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π³Π°Ρ€Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ„ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ досьС? Π’Π΅Π΄ΡŒ извСстны случаи Π²Π·Π»ΠΎΠΌΠ° ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²ΡŒΡ‚Π΅: Π²Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ, Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΎΠ΄Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ, просматривая вашС гСнСтичСскоС досьС, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ Π²Π°ΠΌ Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ ΠΈΠ·-Π·Π° выявлСнной прСдрасполоТСнности ΠΊ Ρ€Π°ΠΊΡƒ ΠΈΠ»ΠΈ психичСским заболСваниям. НС ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ Π»ΠΈ это ΠΊ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ дискриминации – гСнСтичСской? Вопрос нСпростой.

О Π“ΠœΠž

– ΠœΡ‹ мСняСм Π³Π΅Π½Ρ‹ Π² растСниях со Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ Π½Π΅ΠΎΠ»ΠΈΡ‚Π°. Π£ΠΆΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ стал Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅Π»Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ дикорастущих растСний. По сути, Π½Π°Ρ‡Π°Π» ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Ρ‹, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ сСлСкциСй, Π½ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π» это Π²ΡΠ»Π΅ΠΏΡƒΡŽ, просто отбирая растСния с Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ сСмСнами ΠΈΠ»ΠΈ вкусными ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, высаТивал ΠΈΡ…, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ вновь ΠΎΡ‚Π±ΠΈΡ€Π°Π» ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ мноТСства ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠ» Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ сорта извСстный сСлСкционСр Иван ΠœΠΈΡ‡ΡƒΡ€ΠΈΠ½, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡ Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΎΡ‚Π±ΠΎΡ€. Π’ 1930-Π΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ рСнтгСновскоС ΠΈΠ·Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π”Π°Π»Π΅Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ химичСских соСдинСний – ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π°ΡΡŒ эпоха ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·Π°. Π‘Π΅ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π»ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π»ΠΈ Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ высСвали ΠΈ ΠΎΡ‚Π±ΠΈΡ€Π°Π»ΠΈ Ρ‚Π΅ экзСмпляры, нСсшиС Π½ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, – ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ стали ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Π΅Π΅, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡΠΈΠ»Π°ΡΡŒ ΡΠ°Ρ…Π°Ρ€ΠΈΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π΄Π°Π»Π΅Π΅. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π° ΠΏΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ†Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΡΡ сСйчас, – ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅ΠΌ Ρ…Π»Π΅Π±, ΠΈΠ·Π³ΠΎΡ‚Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌ ΠΌΠ°ΠΊΠ°Ρ€ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΠ΅ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π΄Π΅Π»Π°Π΅ΠΌ просфоры – это сорта Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·Π°.

Но ΠΈΡΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρƒ растСний, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, – всС Ρ€Π°Π²Π½ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ³ΠΎΠ»ΠΊΡƒ Π² стогС сСна. На ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ сСлСкционСрам ΠΏΡ€ΠΈΡˆΠ»ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ. Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ молСкулярно-гСнСтичСских Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ ΡŽΠ²Π΅Π»ΠΈΡ€Π½ΠΎ Π²ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ Π½ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π³Π΅Π½Ρ‹, получая растСния с Π·Π°Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠžΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ с гСнСтичСски ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ (Π“ΠœΠž) Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… тСст-систСмах, набирая Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ статистику, Π½Π° большом числС ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ, с использованиСм Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π“ΠœΠž ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ 20 показатСлям, исслСдуя влияниС Π½Π° всС систСмы ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π½Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·, ΠΊΠ°Π½Ρ†Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·, Ρ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· (Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π“ΠœΠž-сорта Π½Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π»ΠΈ уродств Ρƒ эмбрионов).

Π‘ ΡƒΠ²Π΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π“ΠœΠž – это самыС чистыС, самыС ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ самыС Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠ½Ρ‹Π΅ сорта. Π›ΠΈΡˆΡŒ послС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ‹ всС ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… эффСктов Π½Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ, Π“ΠœΠž ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ сСртификат, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅Π»Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ эти ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Ρ‹ ΠΈ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΡ… Π² ΠΏΠΈΡ‰Ρƒ. Π—Π° ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ 40 Π»Π΅Ρ‚ примСнСния Π“ΠœΠž Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1700 исслСдований Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах, Π½Π° Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄Π°Ρ…, Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°ΠΌΠΈ. И Π½ΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Π½Π΅ выявлСно Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… эффСктов. Π“ΠœΠž ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ спокойно ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΏΠΈΡ‰Ρƒ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ссли Π±Ρ‹ с Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ провСряли сорта Ρ‚Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ сСлСкции, Π²Ρ‹Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ с Π·Π°ΡˆΠΊΠ°Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ количСством Π½ΠΈΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², стимуляторов роста, Π³Π΅Ρ€Π±ΠΈΡ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ², пСстицидов, ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π°Π²ΠΊΠΈ Π½Π°ΡˆΠΈΡ… ΠΌΠ°Π³Π°Π·ΠΈΠ½ΠΎΠ² опустСли Π±Ρ‹, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ вся эта продукция Β«Π±Π΅Π· Π“ΠœΠžΒ» просто Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»Π° Π±Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΎΠΊ. Π’Π΅Π΄ΡŒ Ρ‚Π΅ «дСрСвянныС» нСвкусныС ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ΄ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΡ‹ Π΅Π΄ΠΈΠΌ Π·ΠΈΠΌΠΎΠΉ, это вовсС Π½Π΅ Π“ΠœΠž. Π­Ρ‚ΠΈ сорта ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ сСлСкции. Π˜Ρ… выводят, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ транспортировкС ΠΈ Ρ…Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π½Π΅ Π²ΠΎΠ»Π½ΡƒΠ΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½ΠΈ вкуса, Π½ΠΈ Π°Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚Π° ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ΄ΠΎΡ€ΠΎΠ². Π§Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ касаСтся этикСток Π½Π° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ€Π°Ρ… – «НС содСрТит Π“ΠœΠžΒ», – Ρ‚ΠΎ это Π»ΠΎΠ²ΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΈΠ½Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ…ΠΎΠ΄, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ дСньги Π·Π° Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…, играя Π½Π° нСобоснованных страхах людСй ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ тСхнологиями.

О Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠΌ гСнСтичСском языкС

– Π’ 1966 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄. Π’Ρ‹ΡΡΠ½ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСнСтичСский язык Π΅Π΄ΠΈΠ½ Ρƒ всСго ΠΆΠΈΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° нашСй ΠΏΠ»Π°Π½Π΅Ρ‚Π΅. Π‘Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, Π°Ρ€Ρ…Π΅Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, вирусы, ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅, Π³Ρ€ΠΈΠ±Ρ‹, растСния Π΄Π° ΠΈ сам Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ, говорят Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ гСнСтичСском языкС. Π£Π΄ΠΈΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚! Π’ этом языкС, Π³Π°Ρ€ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΌ, всСго Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹: «А», Β«Π’Β», Β«Π¦Β» ΠΈ Β«Π“Β» – ΠΏΠΎ названиям азотистых оснований, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ входят Π² структуру Π”ΠΠš (Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ½, Ρ‚ΠΈΠΌΠΈΠ½, Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΈ Π³ΡƒΠ°Π½ΠΈΠ½). А ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ гСнСтичСскоС «слово» состоит Ρ€ΠΎΠ²Π½ΠΎ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π±ΡƒΠΊΠ², Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ наш гСнСтичСский язык Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ. И Π²ΠΎΡ‚ этим нСбольшим количСством Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² записана вся информация ΠΎΠ±ΠΎ всСх особСнностях Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ВСорСтичСски гСнСтичСский ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π» Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Π½Π΅Π΄Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Сдинство гСнСтичСского языка это позволяСт. Π’ΠΎΠ³Π΄Π° получится Ρ…ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π° – гСнСтичСский Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄. Но ΠΏΠΎΠΊΠ° Π΄ΠΎ этого Π½Π΅ дошло – биоэтика ΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌ Π½ΡƒΠΆΠ½Ρ‹ для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΡ‚ΡΠ»Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ этичСскиС опасности ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΡŽΡ€ΠΈΠ΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ рСгуляторы ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ.Β 

О прСступном использовании стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² космСтологии

– Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ клонирования: тСрапСвтичСскоС ΠΈ Ρ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅. ВСрапСвтичСскоС связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡ‹ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ начинаСтся Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ эмбриона, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΎΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚, согласно Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌ, Π½Π° 14-ΠΉ дСнь. Π’ этот дСнь происходит Π·Π°ΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΡ€ΠΎΠ·Π΄ΠΊΠΈ, ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²ΡŒΠ΅Ρ‚ΡΡ нСрвная Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±ΠΊΠ°, Π° Π½Π° Π΅Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ – Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³. Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ это Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ развития Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы. И это Π½Π΅ΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€ΡƒΠ±Π΅ΠΆ, послС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‰Π΅Π½Ρ‹ всС манипуляции Π½Π° эмбрионах. Π’ этот ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ эмбрион состоит ΠΈΠ· Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… сотСн Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π­Ρ‚ΠΎ особыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, каТдая ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π»ΡŽΠ±ΡƒΡŽ ΠΈΠ· 200 с лишним Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ нашСго Ρ‚Π΅Π»Π°. Если стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ пСрСнСсти Π² Ρ‚Ρƒ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, которая ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π»Π° послС ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°, ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π±Π΅Ρ€ΡƒΡ‚ Π½Π° сСбя Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±ΡˆΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, эмбрионы, Ρ‡ΡŒΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ остановлСно Π½Π° 14-ΠΉ дСнь, – это ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ источник стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ для Π½ΡƒΠΆΠ΄ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Ρ‹, Π³Π΅Ρ€ΠΎΠ½Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ космСтологии.

Π’ настоящСС врСмя эмбрион Π½Π΅ считаСтся Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ, чСловСчСским сущСством – Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π»ΡƒΠΊΠ°Π²ΠΎ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ «скоплСниСм ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊΒ», «прСэмбрионом», «синтСтичСским эмбрионом». Π­ΠΌΠ±Ρ€ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Π² космСтичСских цСлях, для омолоТСния. Π― ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡Π°ΠΉΡˆΠ°Ρ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ нравствСнного падСния.

Π§Ρ‚ΠΎ касаСтся Ρ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ клонирования – получСния эмбриона с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π΅Π³ΠΎ пСрСносом Π² ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΡƒ ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° (ΠΊΠ°ΠΊ Π² 1997 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π±Ρ‹Π»ΠΎ с ΠΎΠ²Ρ†ΠΎΠΉ Π”ΠΎΠ»Π»ΠΈ), – Ρ‚ΠΎ Π½Π° Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎ всСм ΠΌΠΈΡ€Π΅ Π½Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ ΠΌΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΉ.

О Β«Π²ΡƒΠ»ΡŒΠ³Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈΒ» Π”Π°Ρ€Π²ΠΈΠ½Π°

– Π― ΡƒΠ²Π΅Ρ€Π΅Π½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ – это ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ. Но эта ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΡ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΏΠΎ дарвиновским ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌ. Π§Π°Ρ€Π»ΡŒΠ· Π”Π°Ρ€Π²ΠΈΠ½ Π½ΠΈΠ³Π΄Π΅ ΠΈ Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΠ», Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ΅Π» ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Π΅Π·ΡŒΡΠ½Ρ‹. Π­Ρ‚ΠΎ Π²ΡƒΠ»ΡŒΠ³Π°Ρ€Π½Π°Ρ интСрпрСтация Ρ‚Π΅Ρ…, ΠΊΡ‚ΠΎ Π½Π΅ Ρ‡ΠΈΡ‚Π°Π» Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ Π”Π°Ρ€Π²ΠΈΠ½Π° Β«ΠŸΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΎΡ‚Π±ΠΎΡ€Β» (1871). Π― Π½Π΅ сторонница дарвиновской ΠΌΠΎΠ΄Π΅Π»ΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ, Π½ΠΎ это Π½Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ биологичСского Ρ„Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½Π° Π½Π΅Ρ‚. Π’ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ΠΏΡ†ΠΈΠΈ – ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ совмСстимы с христианским ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎ Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ нашСго ΠΌΠΈΡ€Π°.

Когда ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ тысяч Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС шимпанзС, ΠΎΡ€Π°Π½Π³ΡƒΡ‚Π°Π½Π°, оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ нас, Нomo sapiens, ΠΈ шимпанзС 98% Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅. ΠžΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ малСнькоС. Но ΠΌΡ‹ всС-Ρ‚Π°ΠΊΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ-ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅. Π§Ρ‚ΠΎ касаСтся Π½Π΅Π°Π½Π΄Π΅Ρ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΡ†Π°, Ρ‚ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΅Π³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΈ сравнСниС с Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠΌ нашСго Π²ΠΈΠ΄Π°, Ρ‚ΠΎ оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ Π½Π°ΠΌ Π½Π΅ Β«ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π΅Ρ†Β», ΠΊΠ°ΠΊ считали Ρ€Π°Π½Π΅Π΅. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тупиковая Π²Π΅Ρ‚Π²ΡŒ, Π²Ρ‹ΠΌΠ΅Ρ€ΡˆΠ°Ρ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 35 тыс. Π»Π΅Ρ‚ Π½Π°Π·Π°Π΄.

БСйчас ΡΠ»Ρ‹ΡˆΠ½Ρ‹ прСдлоТСния: Π° Π½Π΅ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π»ΠΈ Π½Π°ΠΌ Π½Π΅Π°Π½Π΄Π΅Ρ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΡ†Π°? Π”ΡƒΠΌΠ°ΡŽ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это чСрСсчур. Π”Π°ΠΆΠ΅ Ссли ΠΌΡ‹ «собСрСм» Π΅Π³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, Ρ‚ΠΎ Π² Ρ‡ΡŒΡŽ яйцСклСтку Π±ΡƒΠ΄Π΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ Π”ΠΠš? Π’ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° нашСго Π²ΠΈΠ΄Π° (Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ…-Ρ‚ΠΎ Π½Π΅Ρ‚). А ΠΊΡ‚ΠΎ Π΅Π³ΠΎ станСт Π²Ρ‹Π½Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ? Π’Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° – ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π° нашСго Π²ΠΈΠ΄Π°. Π”Π°ΠΆΠ΅ Ссли Π²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ всС ΠΏΡ€ΠΎΠΉΠ΄Π΅Ρ‚ ΡƒΠ΄Π°Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈ родится Π½Π΅Π°Π½Π΄Π΅Ρ€Ρ‚Π°Π»Π΅Ρ† (Π² Ρ‡Π΅ΠΌ я сильно сомнСваюсь ΠΏΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌ), ΠΊΠ΅ΠΌ ΠΎΠ½ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π² нашСм общСствС? ΠœΡ‹ ΠΎΡ‚ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠΌ Π΅Π³ΠΎ Π² Π·ΠΎΠΎΠΏΠ°Ρ€ΠΊ? Или выпустим Π² Π΄ΠΈΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ? Но Π΅Π³ΠΎ экологичСская ниша занята Π½Π°ΠΌΠΈ. Π‘Π»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ, Π½Π΅ всС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡ‹ тСхничСски ΠΌΠΎΠΆΠ΅ΠΌ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ, слСдуСт ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΡΡ‚ΡŒ Π² Тизнь.

ΠšΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈ, Π² 1920–1930-Π΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ Π² сухумском обСзьяньСм ΠΏΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ½ΠΈΠΊΠ΅ совСтский Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³-ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ Илья Иванов, ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΠΉ спСциалист ΠΏΠΎ искусствСнному осСмСнСнию, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ» рискованныС экспСримСнты – пытался ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄Ρ‹ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ Π²Ρ‹ΡΡˆΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ² (шимпанзС, ΠΎΡ€Π°Π½Π³ΡƒΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²). Π—Π°Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ эти Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄Ρ‹? Помимо тСорСтичСского интСрСса Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹. ПослС ГраТданской Π²ΠΎΠΉΠ½Ρ‹ странС Π±Ρ‹Π»ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ€ΡƒΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π΅ Ρ…Π²Π°Ρ‚Π°Π»ΠΎ. Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠΎ-обСзьян ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ для физичСски тяТСлых Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ Π½Π° стройках социализма – Π²Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ лСс, Π΄ΠΎΠ±Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΡƒΠ³ΠΎΠ»ΡŒ. Однако ΠΏΡ€ΠΈ осСмСнСнии Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… самок шимпанзС чСловСчСской спСрмой Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅ наступила. И Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° Иванов Ρ€Π΅ΡˆΠΈΠ» ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ провСсти Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ½ΠΎΠ΅ скрСщиваниС (с ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ сочСтаниСм ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²). И нашлись комсомолки (ΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ пяти), Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ спСрмой ΠΎΡ€Π°Π½Π³ΡƒΡ‚Π°Π½Π°. Но ΠΈ ΠΈΠ· этого Π½ΠΈΡ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ Π²Ρ‹ΡˆΠ»ΠΎ – СдинствСнный ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π»Ρ‹ΠΉ самСц ΡƒΠΌΠ΅Ρ€ Π΄ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° экспСримСнта. Π”Π° ΠΈ чисто тСорСтичСски Π½ΠΈΡ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ Π±Ρ‹ – Ρƒ нас с ΠΎΡ€Π°Π½Π³ΡƒΡ‚Π°Π½Π³ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ количСство хромосом: Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈΡ… 46, Ρƒ ΠΎΡ€Π°Π½Π³ΡƒΡ‚Π°Π½ΠΎΠ² – 48. Но Π² 1930 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ измСнилась политичСская ситуация (тяТСлыС Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ выполняли сотни тысяч рСпрСссированных), исслСдования Иванова Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Π»ΠΈ, Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π°Ρ€Ρ…ΠΈΠ² Π±Ρ‹Π» ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅Π½ (ΠΈΠ»ΠΈ хранится Π² Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡Π°ΠΉΡˆΠ΅ΠΉ сСкрСтности), Π° самого ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎΠ³ΠΎ рСпрСссировали ΠΈ сослали Π² ΠšΠ°Π·Π°Ρ…ΡΡ‚Π°Π½, Π³Π΄Π΅ ΠΎΠ½ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€ Π² 1932 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ.

Π­Ρ‚Π° история – яркая ΠΈΠ»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ смыслы ΠΈ вмСстС с тСхнологиями Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ расти ΠΈ ΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ рСгуляторы. А это Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Π° биоэтики.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ: РИА Β«Π’ΠΎΡ€ΠΎΠ½Π΅ΠΆΒ»

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия | CDC

ГСмофилия ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ являСтся наслСдствСнным Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π½Π΅ свСртываСтся Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ спонтанному ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊ кровотСчСниям послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΡŒ содСрТит ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ свСртывания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‡ΡŒ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (8), Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX (9). Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ страдаСт Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ, опрСдСляСтся количСством Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π§Π΅ΠΌ мСньшС количСство Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°, Ρ‚Π΅ΠΌ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ возникновСния кровотСчСния, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°ΠΌ со Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ΠΌ.

Π’ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ гСмофилия Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ возрастС. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎ Π»ΡŽΠ΄ΡΡ… срСднСго ΠΈ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΎΠ³ΠΎ возраста, ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°Ρ…, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ находятся Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… сроках бСрСмСнности. Π­Ρ‚ΠΎ состояниС часто ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

ГСмофилия вызываСтся ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ обСспСчиваСт инструкции ΠΏΠΎ производству Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для образования Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π°. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ мутация ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π΅ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. Π­Ρ‚ΠΈ Π³Π΅Π½Ρ‹ располоТСны Π½Π° Π₯-хромосомС. Π£ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ ΠΎΠ΄Π½Π° Π₯-хромосома ΠΈ ΠΎΠ΄Π½Π° Y-хромосома (XY), Π° Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Π΄Π²Π΅ Π₯-хромосомы (XX).

ΠœΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ Π₯-хромосому ΠΎΡ‚ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Y-хромосому ΠΎΡ‚ ΠΎΡ‚Ρ†Π°. Π‘Π°ΠΌΠΊΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π₯-хромосомС ΠΎΡ‚ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ родитСля.

Π₯-хромосома содСрТит ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ‚ Π² Y-хромосомС. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ копию Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π° Π₯-хромосомС, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ 2 ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ гСмофилия, Ссли ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π₯-хромосому с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX. Π£ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ гСмофилия, Π½ΠΎ это происходит Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Ρ€Π΅ΠΆΠ΅. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ Π₯-хромосомы ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π° ΠΎΠ΄Π½Π°, Π° другая отсутствуСт ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Π°. Π£ этих ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ симптомы кровотСчСния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ.

Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π₯-хромосомой являСтся «носитСлСм» Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. Иногда Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹-носитСля ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ симптомы Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π₯-хромосому с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ своим дСтям. Π£Π·Π½Π°ΠΉΡ‚Π΅ большС ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅ наслСдования Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ.

НСсмотря Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСмофилия пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству, Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΡΠ΅ΠΌΡŒΡΡ… Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² сСмьи, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ. Иногда Π² сСмьС Π΅ΡΡ‚ΡŒ самки-носитСли, Π½ΠΎ случайно Π½Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ². Однако ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈ случаСв Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ Π² сСмьС страдаСт ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ГСмофилия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ:

  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π² суставы, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ хроничСскому заболСванию суставов ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΠΈ
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρƒ, Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΈ Π² ΠΌΠΎΠ·Π³, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ долгосрочныС ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ судороги ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡
  • Π‘ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°ΡΡ‚ΡƒΠΏΠΈΡ‚ΡŒ, Ссли ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ происходит Π² ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π΅, Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠ·Π³.

Π‘ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Ρ‹ ΠΏΠΎ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Ρƒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ

  1. ΠŸΡ€ΠΎΠΉΠ΄ΠΈΡ‚Π΅ Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ΅ комплСксноС обслСдованиС Π² Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π΅ лСчСния Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ.
  2. ΠŸΡ€ΠΎΠΉΠ΄ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΡŽ β€” Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ‹ А ΠΈ Π’ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ.
  3. Π Π°Π½Π½Π΅Π΅ ΠΈ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.
  4. УпраТнСния ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ вСса для Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ Π²Π°ΡˆΠΈΡ… суставов.
  5. РСгулярно ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅ тСстированиС Π½Π° ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ.

Π’ΠΈΠΏΡ‹

БущСствуСт нСсколько Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄Π²Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнными:

  • ГСмофилия А (классичСская гСмофилия)
    Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ нСдостатком ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII.
  • ГСмофилия B (болСзнь ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ°)
    Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏ вызываСтся нСдостатком ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ IX.

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ симптомы

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π² суставы. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ ΠΈ боль ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² суставах; ΠΎΠ½ часто ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈ, Π»ΠΎΠΊΡ‚ΠΈ ΠΈ Π»ΠΎΠ΄Ρ‹ΠΆΠΊΠΈ.
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΠΎΠΆΡƒ (ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ прСдставляСт собой синяк) ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈ мягкиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ скоплСниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² этой области (Ρ‚Π°ΠΊ называСмая Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ°).
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· полости Ρ€Ρ‚Π° ΠΈ дСсСн, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ послС ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π·ΡƒΠ±Π°.
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ послС обрСзания (опСрация, проводимая Ρƒ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π² муТского ΠΏΠΎΠ»Π° для удалСния ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π°, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΡƒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π»Π΅Π½Π°).
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ послС ΡƒΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ², Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΈΠ²ΠΎΠΊ.
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π΅ Ρƒ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° послС тяТСлых Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ².
  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ стулС.
  • ЧастыС ΠΈ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ останавливаСмыС носовыС кровотСчСния.

ΠšΡ‚ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅Ρ‚

ГСмофилия встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 1 ΠΈΠ· ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Ρ… 5000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ². Богласно Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅ΠΌΡƒ исслСдованию, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ использовались Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅, собранныС ΠΎ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ…, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π²ΡˆΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² финансируСмых ΠΈΠ· Ρ„Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΡŽΠ΄ΠΆΠ΅Ρ‚Π° Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ… лСчСния Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ с 2012 ΠΏΠΎ 2018 Π³ΠΎΠ΄, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 20 000 ΠΈΠ»ΠΈ 33 000 ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ Π² Π‘ΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π¨Ρ‚Π°Ρ‚Π°Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‚ с этим расстройством. ГСмофилия А встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Ρ€Π°Π·Π° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ гСмофилия Π’, ΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ. ГСмофилия ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ людСй всСх расовых ΠΈ этничСских Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ.

Диагностика

МногиС люди, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ Ρ‡Π»Π΅Π½Ρ‹ сСмьи с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΡ… ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»ΠΈ тСстированиС вскорС послС роТдСния.
Около Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ гСмофилия ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ, ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² сСмьи. Π’ этих случаях Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Ссли Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ.
Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ проводят ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ, ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ Π»ΠΈ свСртываСтся ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ. Если этого Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΠ΄Π΅Ρ‚, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄ΡƒΡ‚ тСсты Π½Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°ΠΆΡƒΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ.

Π£Π·Π½Π°ΠΉΡ‚Π΅ большС ΠΎ диагностикС

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠΠ°ΠΈΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΉ способ лСчСния Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ β€” Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΌΠΎΠ³Π»Π° ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠ²ΠΎΡ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ. Π­Ρ‚ΠΎ дСлаСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ (ввСдСния Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π²Π΅Π½Ρƒ) коммСрчСски ΠΏΡ€ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ эти ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ эпизоды кровотСчСния, ΠΈ, выполняя ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ Π½Π° рСгулярной основС (Ρ‚Π°ΠΊ называСмая ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°), ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ эпизодов кровотСчСния.
ΠšΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ мСдицинскоС обслуТиваниС Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ ΠΈ мСдсСстСр, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ Ρ€Π°Π·Π±ΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‡ΡŒ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹. Часто Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΌ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€ΠΎΠΌ для лСчСния являСтся посСщСниС комплСксного Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π° лСчСния Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ (HTC). HTC Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ всСх вопросов, связанных с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ обСспСчиваСт санитарноС просвСщСниС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ людям с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ.

Π£Π·Π½Π°ΠΉΡ‚Π΅ большС ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ

Π˜Π½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 15-20 ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² людСй с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° (Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΡΠ²ΠΎΡ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ эпизодов кровотСчСния становится Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ, Π° ΡΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡƒΡ…ΠΎΠ΄Π° Π·Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠΎΠΌ с ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ возрасти, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ трСбуСтся большС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ часто ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ суставов ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ, связанных с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ сниТСнию качСства ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π£Π·Π½Π°ΠΉΡ‚Π΅ большС ΠΎΠ± ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°Ρ…

ГСмофилия: MedlinePlus Genetics

ОписаниС

ГСмофилия β€” это Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ замСдляСт процСсс свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΡΠΏΡ‹Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ просачиваниС послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹, ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ удалСния Π·ΡƒΠ±Π°. Π’ тяТСлых случаях Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ послС Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии явного поврСТдСния (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° это называСтся спонтанным ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ). Π‘Π΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ кровотСчСния Π² суставы, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹, ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ спонтанным ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΈ это состояниС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½Π΅Ρ‚ аномальноС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ послС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈ этого состояния ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ гСмофилия А (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстная ΠΊΠ°ΠΊ классичСская гСмофилия ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII) ΠΈ гСмофилия Π’ (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстная ΠΊΠ°ΠΊ болСзнь ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX). Π₯отя эти Π΄Π²Π° Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ симптомы, ΠΎΠ½ΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстными ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ) Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½Π°Ρ…. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ B, извСстной ΠΊΠ°ΠΊ гСмофилия B Π›Π΅ΠΉΠ΄Π΅Π½Π°, ΠΈΡΠΏΡ‹Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ эпизоды Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ кровотСчСния Π² дСтствС, Π½ΠΎ Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ послС ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ созрСвания.

Частота

Π”Π²Π΅ основныС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Ρ‡Π΅ΠΌ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. ГСмофилия А являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнным Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ заболСвания; ΠžΡ‚ 1 ΠΈΠ· 4000 Π΄ΠΎ 1 ΠΈΠ· 5000 ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ Π²ΠΎ всСм ΠΌΠΈΡ€Π΅ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ГСмофилия B встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 1 ΠΈΠ· 20 000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ² Π²ΠΎ всСм ΠΌΠΈΡ€Π΅.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Π’Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅Π½Π° F8 Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ А, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅Π½Π° F9 Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ Π’. Π“Π΅Π½ F8 обСспСчиваСт инструкции ΠΏΠΎ производству Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII. РодствСнный Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ IX, вырабатываСтся ΠΈΠ· F9 Π³Π΅Π½. Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ β€” это Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ совмСстно ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π² процСссС свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ПослС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ сгустки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Π»ΠΎ, закупоривая ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ кровСносныС сосуды ΠΈ прСдотвращая Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŽ.

Π’Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅Π½Π° F8 ΠΈΠ»ΠΈ F9 приводят ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ аномальной вСрсии Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ IX ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ количСство ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· этих Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ². Π˜Π·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ эффСктивно ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² процСссС свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ сгустки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡƒ. Π­Ρ‚ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ со ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ приводят ΠΊ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½Ρ‹ΠΌ кровотСчСниям, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. Π’Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ IX. Π’Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹, Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² Π»Π΅Π³ΠΊΡƒΡŽ ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚, Π½ΠΎ Π½Π΅ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· этих Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ².

Другая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° заболСвания, извСстная ΠΊΠ°ΠΊ приобрСтСнная гСмофилия, Π½Π΅ вызываСтся унаслСдованными Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ состояниС характСризуСтся Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΊΠΎΠΆΡƒ, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ мягкиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ начинаСтся Π²ΠΎ взрослом возрастС. ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Π°Ρ гСмофилия Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ спСциализированныС Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII. Π’Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ° Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° связана с Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы, Ρ€Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ аллСргичСскими рСакциями Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ лСкарства. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ случаСв ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ нСизвСстна.

НаслСдованиС

ГСмофилия А ΠΈ гСмофилия Π’ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ, сцСплСнному с Π₯-хромосомой. Π“Π΅Π½Ρ‹, связанныС с этими состояниями, располоТСны Π½Π° Π₯-хромосомС, которая являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… хромосом. Π£ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ (Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Π° Π₯-хромосома) ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ достаточно, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚ΠΎΠΉ Π₯-сцСплСнного наслСдования являСтся Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚Ρ†Ρ‹ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ Π₯-сцСплСнныС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ своим ΡΡ‹Π½ΠΎΠ²ΡŒΡΠΌ.

Π£ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ (ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π΄Π²Π΅ Π₯-хромосомы) ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ Π² ΠΎΠ±Π΅ΠΈΡ… копиях Π³Π΅Π½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Однако Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΎΠ΄Π½Π° измСнСнная копия F8 ΠΈΠ»ΠΈ F9 Β Π³Π΅Π½Π° достаточно, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π₯-хромосома с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ посрСдством процСсса, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎΒ Π₯-ΠΈΠ½Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. Π₯-инактивация происходит Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях ΡΠΌΠ±Ρ€ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ развития Ρƒ самок. Благодаря этому процСссу ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π΄Π²ΡƒΡ… Π₯-хромосом постоянно Π²Ρ‹ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ (инактивируСтся) Π² соматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… (ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚ яйцСклСток ΠΈ спСрматозоидов). Π₯-инактивация Π³Π°Ρ€Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Π° активная копия Π₯-хромосомы Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ Ρ‚Π΅Π»Π°.

ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π₯-инактивация происходит случайным ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊ Ρ‡Ρ‚ΠΎ каТдая Π₯-хромосома Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Иногда Π₯-инактивация Π½Π΅ случайна, ΠΈ ΠΎΠ΄Π½Π° Π₯-хромосома Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Когда Π₯-инактивация Π½Π΅ происходит случайным ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, это называСтся асиммСтричной Π₯-ΠΈΠ½Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ.

Π£ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… самок с Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° F8 ΠΈΠ»ΠΈ F9 Π₯-инактивация носит случайный Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ хромосома с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° Π²Ρ‹ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½Π°. Π­Ρ‚ΠΈ люди ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρƒ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ количСства Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ IX, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ достаточно для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Однако Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с F8 ΠΈΠ»ΠΈ F9 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ Π³Π΅Π½Π°, Π₯-инактивация ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠΎΡˆΠ΅Π½Π°, Π° хромосома с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° Π²Ρ‹ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π£ этих людСй ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ мСньшС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ IX, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ, ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ риску аномального кровотСчСния.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ названия этого состояния

  • ГСмофилия
  • ГСмофилия сСмСйная
  • ГСмофилия наслСдствСнная

Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ информация ΠΈ рСсурсы

Π˜Π½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠΎ гСнСтичСском тСстировании

  • РССстр гСнСтичСского тСстирования: гСмофилия
  • РССстр гСнСтичСского тСстирования: гСмофилия b(m)
  • РССстр гСнСтичСского тСстирования: наслСдствСнная болСзнь Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX
  • РССстр гСнСтичСского тСстирования: наслСдствСнная болСзнь Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII

Π˜Π½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ гСнСтичСских ΠΈ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ

  • ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Π°Ρ гСмофилия
  • ГСмофилия
  • ГСмофилия А
  • ГСмофилия Π’

РСсурсы ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ ΠΈ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ интСрСсов ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²

  • Π˜Π½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ поиск ΠΏΠΎ болСзням
  • ΠΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ организация Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (NORD)

НаучныС исслСдования ΠΎΡ‚ ClinicalTrials.

gov
  • ClinicalTrials.gov

ΠšΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΎΠ³ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚ OMIM

  • Π“Π•ΠœΠžΠ€Π˜Π›Π˜Π― А
  • Π“Π•ΠœΠžΠ€Π˜Π›Π˜Π― Π’

НаучныС ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠΈ Π² PubMed

  • PubMed

Бсылки

  • Bolton-Maggs PH, Pasi KJ. Π“Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΈ Π’. Π›Π°Π½Ρ†Π΅Ρ‚. 2003 ΠΌΠ°ΠΉ 24;361(9371):1801-9. doi: 10.1016/S0140-6736(03)13405-8. Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π² PubMed
  • Π€Ρ€Π°Π½ΠΊΠΈΠ½ΠΈ М. ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Π°Ρ гСмофилия А. ГСматология. 2006 Π°ΠΏΡ€; 11 (2): 119-25. Π΄ΠΎΠΈ: 10.1080/10245330600574185. Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π² PubMed
  • Π”ΠΆΠ°Π½Π³Ρ€Π°Π½Π΄Π΅ П. ГСмофилия B: РоТдСствСнская болСзнь. ЭкспСрт Опин Π€Π°Ρ€ΠΌΠ°ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³. 2005 Π³. Π°Π²Π³;6(9): 1517-24. Π΄ΠΎΠΈ: 10.1517/14656566.6.9.1517. Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π² PubMed
  • Π“Ρ€Π°Ρƒ Π”ΠΆ., Π‘Ρ€Π°ΠΊΠΌΠ°Π½Π½ Π₯.Π₯., ΠžΠ»ΡŒΠ΄Π΅Π½Π±ΡƒΡ€Π³ Π”ΠΆ., Π¨Π½Π΅ΠΏΠΏΠ΅Π½Ρ…Π°ΠΉΠΌ Π ., Бпаннагль М., Π¨Π²Π°Π°Π± Π . ГСмофилия А: ΠΎΡ‚ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΊ Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌ лСчСния. Нат Π Π΅Π² Π–Π΅Π½Π΅. 2005 Π³. 6 июня (6): 488-501. Π΄ΠΎΠΈ: 10.1038/nrg1617. Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π² PubMed
  • КонклС Π‘. А., Накая Π€Π»Π΅Ρ‚Ρ‡Π΅Ρ€ Π‘. ГСмофилия А. 21 сСнтября 2000 Π³. [ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ 27 октября 2022 Π³.]. ΠŸΡ€ΠΈΡˆΠ»ΠΈ: Адам М.П., β€‹β€‹ΠœΠΈΡ€Π·Π°Π° Π“.М., Пагон Π .А., УоллСс Π‘.Π•., Π‘ΠΈΠ½ Π›.Π”ΠΆ.Π₯., Π“Ρ€ΠΈΠΏΠΏ К.Π’., АмСмия А., Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. GeneReviews(R) [Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ‚]. Биэтл (Π’Π°ΡˆΠΈΠ½Π³Ρ‚ΠΎΠ½): УнивСрситСт Π’Π°ΡˆΠΈΠ½Π³Ρ‚ΠΎΠ½, Биэтл; 1993-2023. Доступна с http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1404/ Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π² PubMed
  • Konkle BA, Nakaya Fletcher S. Hemophilia B. 2 октября 2000 Π³. [ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ 9 фСвраля 2023 Π³.]. ΠŸΡ€ΠΈΡˆΠ»ΠΈ: Адам М.П., β€‹β€‹ΠœΠΈΡ€Π·Π°Π° Π“.М., Пагон Π .А., УоллСс Π‘.Π•., Π‘ΠΈΠ½ Π›.Π”ΠΆ.Π₯., Π“Ρ€ΠΈΠΏΠΏ К.Π’., АмСмия А., Ρ€Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. GeneReviews(R) [Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ‚]. Биэтл (Π’Π°ΡˆΠΈΠ½Π³Ρ‚ΠΎΠ½): УнивСрситСт Π’Π°ΡˆΠΈΠ½Π³Ρ‚ΠΎΠ½, Биэтл; 1993-2023 Π³Π³. Доступна с http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1495/ Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π² PubMed
  • McLintock C. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ: клиничСскиС ΠΈ психологичСскиС ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹. гСмофилия. 2018 Май; 24 Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ 6:22-28. doi: 10.1111/hae.13501. НСт Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚Π° доступный. Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° Π½Π° PubMed
  • ΠžΠ»Π΄Π΅Π½Π±ΡƒΡ€Π³ Π”ΠΆ.